Hamshahri corpus document

DOC ID : H-780225-44642S13

Date of Document: 1999-05-15

هموفيلي؟ چيست اين بيماري از بيماري هاي شايع ارثي مي باشد كه مبتلايان به آن در انعقاد و بند آمدن خون دچار اشكال مي شوند. از هر 10 هزار نوزاد پسر يك نفر فاقد فاكتور شماره 8 انعقاد مي باشد و اگر فردي اين فاكتور را در خون خود نداشته باشد در نتيجه، خون ريزي وي در اثر ضربه هاي خفيف و يا شديد بافتي و عضلاني، بند نمي آيد و سبب مي شود كه در داخل عضلات و مفاصل و بافتهاي نرم بدن همواره خونريزي هاي متعدد رخ دهد. بند آمدن طبيعي خون نياز به آن دارد كه %حداقل 25 از فاكتور 8 در خون فعال باشد ولي در افراد هموفيلي اين ميزان كمتر %از 5 مي باشد. معمولا چند ساعت تا چند روز پس از ضربه به هر يك از اعضاي بدن، خونريزي بوجود مي آيد و در صورت عدم درمان مي تواند خطرناك باشد. زيرا مي تواند سبب تجمع خون در عضله و اطراف اعصاب و استخوانها شود و سبب تجمع خون مردگي و تومورهاي خوني در بدن گردد و نهايتا نكروز و تخريب عضو بوجود آيد. سابقه فاميلي %در 70 هموفيلي ها و جهش خودبخودي ژن در 30 درصد ديگر مشاهده مي شود. علائم و عوارض هموفيلي مزمن: هپاتيت، فشار خون بالا، تخريب پيشرونده مفاصل، خونريزي به داخل حلق و مغز، خونريزيهاي مكرر ادراري، ايدز. خطرناكترين عارضه هموفيلي همانا خونريزي به داخل مغز و حلق مي باشد و مهمترين هدف درمان در اين بيماران، پيشگيري از بروز معلوليت هاي مزمن مي باشد كه در اين صورت بايد درمان جايگزيني با فاكتور انعقادي فوق صورت گيرد. تشخيص هموفيلي: تشخيص، از طريق آزمايش خون صورت مي گيرد. توجه: مصرف آسپرين و تركيبات آسپرين دار كه كار پلاكتها را مختل مي كنند و باعث خونريزي شديد مي شوند در بيماران هموفيلي ممنوع است. پيشگيري و درمان هموفيلي: در مواردي كه نياز به كشيدن دندان باشد و يا كودك دچار ضربات مكانيكي و يا تصادف و يا سقوط در ارتفاعهاي كم و زياد شود و يا وقتي نياز به جراحي خاصي باشد بايد انتظار خونريزي را داشت و فاكتورهاي انعقادي را آماده و جايگزين نمود. تزريق واكسن هپاتيت D و C و B براي نوزادان بسيار حائز اهميت است زيرا تزريق فراورده هاي خوني در آنها زياد خواهد بود. والدين كودكان بيمار بايد آموزشهاي لازم را در اين رابطه ببينند. نكته: هموفيلي معمولا در جنس مذكر است و در جنس مونث در مواردي است كه ازدواج با خانواده اي صورت پذيرد كه دچار هموفيلي هستند. همچنين پيشرفتهاي اخير در مورد ژن درماني بيماران هموفيلي بسيار چشمگير بوده و حداكثر دهه آينده در سطوح جهاني عملي خواهد شد. دكتر لطفعلي پوركاظمي